Trattamento

Finora non è stata scoperta una terapia in grado di arrestare l’evoluzione della SLA. Nonostante questo, la Food and Drug Administration (FDA) ha approvato il primo trattamento farmacologico per la malattia: il riluzolo (Rilutek).

Test clinici in pazienti con SLA hanno mostrato che il riluzolo prolunga la sopravvivenza, e può estendere il tempo di sopravvivenza soprattutto nei pazienti con SLA ad inizio bulbare. Il farmaco estende anche il tempo durante il quale il paziente può rimanere libero dal supporto ventilatorio. Il riluzolo non può invertire il danno subito dai motoneuroni, ed i pazienti che prendono il farmaco devono essere monitorizzati per il danno epatico ed altri possibili effetti collaterali.

Altri trattamenti per la SLA sono mirati a rendere meno gravi i sintomi ed a migliorare la qualità della vita per i pazienti. Queste cure,  cosiddette “palliative”, vengono generalmente prescritte dal nostro Centro. In particolare, la Dr.ssa Spataro, Neurologo, ha recentemente  concluso un training formativo presso il Wisdom Hospice di Rochester, UK ed ha perfezionato le tecniche di trattamento palliativo dei pazienti SLA in fase avanzata di malattia. La Dr.ssa Spataro si occupa di gran parte delle prescrizioni terapeutiche dei pazienti SLA.

Gli ausili e gli strumenti per l’indipendenza e l’autonomia possono accrescere la sicurezza dei pazienti durante il decorso della SLA. Un delicato esercizio aerobico di basso consumo come camminare, nuotare e andare in bicicletta/cyclette può rinforzare i muscoli non compromessi, migliorare la salute cardiovascolare ed aiutare i pazienti a combattere l'affaticamento e la depressione. Diversi tipi di movimento e gli esercizi d'allungamento possono contribuire ad impedire la spasticita’ e la contrattura dei muscoli. I fisioterapisti possono suggerire gli esercizi, che forniscano questi benefici senza che i muscoli si affatichino.

I pazienti e coloro che li assistono imparano dal personale del Centro SLA di Palermo  come progettare e preparare numerosi piccoli pasti durante il giorno, che forniranno abbastanza calorie, fibra e liquidi e come evitare gli alimenti difficili da eliminare. I pazienti possono utilizzare dispositivi d'aspirazione al fine di  rimuovere i liquidi o la saliva in eccesso e per evitare il soffocamento. Quando i pazienti non sono più in grado di alimentarsi autonomamente, i medici raccomandano il posizionamento di una gastrostomia percutanea (PEG), la quale riduce il rischio di soffocamento e di polmonite, che può derivare dall'inalazione di liquidi nei polmoni. Questo dispositivo non è doloroso e non impedisce ai pazienti di assumere l'alimento oralmente se desiderano e sono in grado di deglutirlo.

Quando i muscoli respiratori si indeboliscono, l'uso di respiratori per l'assistenza ventilatoria notturna (ventilazione di pressione positiva intermittente (IPPV) o pressione positiva a due stadi della via aerea (BIPAP) può essere usato per aiutare la respirazione durante il sonno. Tali dispositivi insufflano artificialmente aria nei polmoni del paziente tramite varie interfacce esterne (maschere,ecc.), che sono applicate direttamente al viso. L’adattamento alla ventilazione non invasiva si pratica esclusivamente in ospedale.

Nelle fasi più avanzate della malattia possono essere necessarie forme di ventilazione meccanica con supporto maggiore erogato per mezzo di un tubo inserito in trachea; il tubo necessario al supporto ventilatorio (cannula tracheostomica) viene inserito direttamente nella trachea del paziente attraverso un'apertura nel collo. I pazienti e le loro famiglie devono considerare parecchi fattori, quando decidono e se decidono una di queste opzioni. I dispositivi di ventilazione differiscono l'uno dall'altro a seconda del loro effetto sulla qualità di vita del paziente e del costo. Anche se il supporto ventilatorio può migliorare i problemi respiratori e prolungare la sopravvivenza, esso non incide sulla progressione della SLA.